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締切り済みの質問

血球貧食症候群 今後の治療について

5歳 男の子になる幼児の病状について詳しい方へご相談です。
4/17より胸腺咽頭嚢の疑いで入院しております。
先天性として胸の構造をつくる上で胎児時に穴を閉じれずばい菌が入り腫れて発熱の為、受診し、即入院となりました。
入院してから38℃台が続き4/29に首の膿を取り出した所、5/4迄は37℃前後に一旦熱が下がりましたが、ここ10日程、高熱(39℃以上)が続く為、血液検査を行い疑わしい病名を調べた結果、血球貧食症候群であると言われました。(川崎病の疑いも晴れてはいない)
原因は抗生物質の副作用又はEVウィルスから感染したのでは?と担当医から説明を受け、又血液検査より症状の悪いピークは過ぎたので処置せず点滴をしながら静観すると言われました。
使用した抗生剤は4/20~5/6…アンピシソン、スルバクタム,5/6~5/8…セファゾリン+クリンダマイシン,5/8~5/9…クリンダマイシンです。
ちなみに血液検査でフェリチンの数値が6470もあり本日の採取でも3880ありました。
本日骨髄採取も実施し白血球の動きも判断されましたが凄い勢いではない。とのこと。
今後も血液検査は頻繁にし数値をみられるようですが、血球貧食症候群という病名でネットで調べたところステロイド剤で治療を行っておられる方がほとんどでした。
今回の場合は何も治療せず様子見で良いか心配で質問させて頂きました。
現時点では熱は37.5℃に漸く下がって来ましたが血球貧食症候群であれば再度、高熱が出るのが気がかりです。何より処置の早い遅いで今後の状態が変わると言う認識が個人的にはあります。
担当医を信じ良くなることを祈ってますがこのままの状態では心配でなりません。
この病気に詳しい方からの情報をお待ちしてます。宜しくお願いします。

投稿日時 - 2014-05-12 23:57:34

QNo.8592859

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回答(1)

ANo.1

フェリチンが5000以上となるのは、血球貪食症候群(HPS)かスチル病しかなく、スチル病のように発熱だけが主な症状のときはステロイドを使います。が、HPSのうち、何か原因があってHPSになったような病態では、ステロイドを入れてもいいですが、原疾患の治療をしないとHPSも改善しないので、原疾患治療を優先します。
フェリチンの値が下がっているようですし、原疾患の治療がうまくいっているなら、わざわざ免疫系を抑制するステロイドをあえて投与する必然性はないかと思います。

投稿日時 - 2014-05-13 05:56:09

お礼

お礼が遅くなり申し訳御座いません。
又、早々にご回答頂きありがとうございました。
無知な素人故、ネット検索で色々調べておりましたが、非常に分かり易いご回答頂き感謝致します。
その後、熱が下がり食欲も徐々に出てきており、一先ずは
血液検査を頻繁に行い数値を確認しながら様子をみることになりそうです。

投稿日時 - 2014-05-13 21:21:34

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